Bronchioalveolární karcinom

Bronchioloalveolar carcinoma, mucinous type The tumor cells lining the alveoli are tall columnar goblet cells with basally located nuclei. (Photo credit: Wikipedia)

Poznámky

Tento typ představuje 5 % všech karcinomů plic.
Histologicky smíšená forma bronchioloalveolárního karcinomu (BAC) a adenokarcinomu se vyskytuje až ve 20 % případů.

Histologická charakteristika
nádor je tvořen cylindrickými buňkami, které rostou podél stěn alveolů

Patogeneze
Stále přibývá publikací ukazujících na rozvoj karcinomu plic jako
vícestupňového procesu, během něhož postupně dochází k akumulaci genetických mutací vedoucích až ke vzniku invazivního fenotypu tumoru, podobně jako je tomu v potvrzených modelech karcinomu tlustého střeva nebo karcino­mu prsu .
Podle tohoto modelu vzniku adenokarcino­mu plic progreduje adenomatózní hyperplazie do BAC a následně do adenokarcinomu

Existují důkazy, že přítomnost jakýchkoli rysů typických pro BAC předpovídá při porovnání stejných stadií s čistým adenokarcinomem lepší hodnoty přežití 

Diagnostika

• solitární uzel
• mnoho­četné synchronní uzly
• difuzní parenchymál­ní proces 

Pacienti s difuzním BAC v pokročilém stadiu mohou mít příznaky těžké bronchorey a refrakterní hypoxémie z intra­pulmonálních zkratů  Difuzní postižení parenchymu se častěji vyskytuje u mucinózního podtypu BAC a nezříd­ka bývá mylně považováno za pneumonii nebo jiný zánět plic

Radiologické nálezy, které by měly vzbudit podezření na BAC

• opacity podobné mléčnému sklu (ground­glass opacity) 
• nerozlišitelné pruhy
• satelitní uzly - plicní uzly menší než 2 cm společně s čistými opacitami typu mléčného skla při CT­vyšetření s vysokým rozlišením a se zesílením kon­trastu většinou představují čistý BAC, zatímco při vyšším zastoupení solidních útvarů roste pravděpodobnost invazi­vity jednotlivých částí nádoru  
• riziko postižení uzlin a pravděpodobnost recidivy onemocnění jsou velmi nízké v případech, kdy opacita typu mléčného skla zasahuje více než 50 % léze  
• PET nižší citlivost než u jiných typů nádorů

Cytologické vyšetření ke stanovení diagnózy BAC nestačí


EGFR
Tento typ karcinomu je senzitivní k inhibitorům tyrosinkinázy receptoru pro epidermální růstový faktor

Mutace EGFR se vyskytují u 0 % dlaždicobuněčných karcinomů, u 6 % klasických adenokarci­nomů, avšak u 26 % jedinců s BAC
U mucinózní varianty BAC se mutace EGFR nevyskytují

(Marchetti A, Martella C, Felicioni L, et al. EGFR mutations in nonsmall‑cell 
lung cancer: analysis of a large series of cases and development of a rap‑
id and sensitive method for diagnostic screening with potential implications 
on pharmacologic treatment. J Clin Oncol 2005;23:857–865.)



Erlotinib jako terapii druhé nebo třetí volby u pokročilého stadia karcinomu plic prokázáno zlepšené přežití, v jedné studii byla prokázána pouze 9% cel­ková odpověď na léčbu
Gefitinib - při pokročilém NSCLC dosáhla odpověď na léčbu mezi pacienty s BAC 38 % v porovnání pouze s 14 % u pacientů s non­BAC adenokarcinomy

Prognóza poznámky

• Úplně resekovaný multifokální BAC je spojen s pětiletou mírou přežití ve výši 64–82 %
• Bronchioloalveolární karcinom s difuzním bilaterálním postižením plic má špatnou prognózu, s mediánem přežití v délce čtyř měsíců

Odkazy

Diagnostika a léčba bronchioloalveolárního karcinomu 
Dan J. Raza, Jae Y. Kima a David M. Jablons

Related articles

• Alimta gets a new approval in first-line non-small cell lung cancer with specific histologies